長短腳之歌-淺談兒童『進展型髖關節發育不良』

新手爸媽不可不知的兒童兩三事

早期發現，其實你（妳）可以阻止長短腳的發生！

造成兒童腳長不等的原因相當多種，而『進展型髖關節發育不良』便是導致兒童長短腳最常見的原因之一。

什麼是『進展型髖關節發育不良』？

      正常髖關節由髖臼與股骨頭構成“球與凹槽”結構，可以提供下肢高動活動並保持穩定。而所謂『進展型髖關節發育不良』，簡單的說即是髖關節穩定性不足，導致股骨頭易脫出髖臼凹槽。而此時若無接受適當復位治療，隨著股骨頭脫出髖臼的次數與時間增加、孩童肌肉發育日漸強壯，髖臼發育也會因為得不到適當股骨頭刺激，進而產生『進展性』發育缺陷。另外，隨著髖臼凹槽發育過淺無法提供髖關節穩定，髖關節脫臼情形因此加重，股骨頭與髖臼漸行漸遠，最終孩童便呈現出髖關節活動受限以及腳長不等差異。更有甚者，將導致孩童跛行、步態異常與行走困難等併發症。

誰容易發生『進展型髖關節發育不良』？

     相信各位家長最擔心的莫過於此疾病是否會發生在自己小孩身上。回答此問題前，或許我們可以先從整體『進展型髖關節發育不良』發生率討論。

   據統計進展型髖關節發育不良的發生率，以每一千位嬰兒為單位，約1至1.2位嬰兒可能遭受此疾病威脅。另外，人種差異也會反應本疾病的發生比率，普遍來說白種人相較於黃種人及黑人容易發生，原因可能導因於基因差異，亦有可能導因於嬰兒強褓文化習慣。

      

不知各位新手爸媽們習慣左圖哪一種嬰兒強褓方式？

          

     髖關節其實在大腿彎曲外展時處於最穩定狀態（如上圖右）。觀察型研究發現，西方人相較於東方人在照顧嬰兒習慣上，偏好讓嬰兒大腿伸直併攏包裹（如上圖左），長期下來如果嬰兒髖關節本來就處於不穩定狀態，如此強褓方式便可能加重髖關節脫位的可能。  

       另外，研究亦發現『進展型髖關節發育不良』特別容易發生在女嬰身上，女嬰發生比例甚至比男嬰高出五倍。同時，此類疾病主要發生在左側髖關節，但仍然有將近20%會兩側發生。

     “家族史”更是不可忽視的最重要因素，患有『進展型髖關節發育不良』的孩童甚至有高達70%有家族病史。舉例來說，如果父母親本來就是此疾病患者，小孩將有12%風險成為進展型髖關節發育不良患者。更有甚者，如果父母親與兄弟姊妹皆是患者，則預估此疾病之威脅更會提高到36%風險。

其他不可忽視的『進展型髖關節發育不良』患者常見的特性還包含：媽媽為“初產婦”，“多胞胎生產”，懷孕過程“羊水過少”或生產過程胎位不正如做“坐胎生產”，以及出生嬰兒合併先天異常如“斜頸”、“足內翻或跖內收”，皆是爸媽們必須小心此疾病可能悄悄拜訪的警訊喔！

萬一我的孩子真的是『進展型髖關節發育不良』患者，我該怎麼辦？

       爸爸媽媽們請別慌張，影響此類疾病治療預後最重要的因素其實是“治療介入的時間”。簡單的說，如果我們能夠早點發現髖關節發育有問題的嬰兒，我們就能儘早趁髖關節脫位在尚未定型前介入，進而可以阻止後續不可逆的髖臼發育不良發生。

     另外就治療選擇而言，基本上會隨著嬰幼兒生長發育的進程而有所改變。但隨著孩童介入治療的年紀越大，相對的治療也會更加複雜，同時隨之而來的併發症也會顯著增加。

      以一位六個月以下之嬰兒患者來說，如果能及早在此階段介入治療，我們僅需給予小嬰兒著以髖關節吊帶（如右圖），後續追蹤至髖關節發育正常即可。治療成功率可以高達八至九成，同時股骨頭壞死變形之併發症也僅只有1%，是非常簡單且有效的治療方式。

    然而，一旦本類患者在年紀超過六個月後才介入治療，在此階段嬰兒因為肌肉發育開始學習爬行，除了好動的天性、與日俱增的肌肉強度，加上長時間髖關節處於脫位狀態更加重異常關節組織定型，髖關節吊帶在本年紀嬰兒已不敷使用，治療成功率也大為降低。因此本階段患者，往往需視髖關節脫位之嚴重度，採行“徒手或是手術髖關節復位”，搭配“髖部石膏褲”固定（如左圖）。然而治療成功率自然也不若六個月內介入治療來得有效，同時股骨頭壞死機率之併發症可能更高達7%。

     更嚴重的是，當本類患者介入治療時已超過一歲半，因此階段孩童已開始蹣跚學步，但日益嚴重的髖關節脫位導致腳長差異明顯。爸媽不難注意到孩童的步態異常而就醫，但受限於髖關節脫位時間過久，加上髖臼在此時也顯著發育異常，因此治療選擇上非手術截骨轉位無法解決。截骨轉位手術目的在於把已經定型且發育不良的髖臼重新轉回正常位置，並同時配合韌帶放鬆或股骨縮短手術，把股骨頭拉回原本髖臼位置，搭配髖部石膏褲固定，進而矯正髖關節脫位與發育不良問題。然而，如此複雜手術過程不難想見失敗率自然提高，甚至可能高達三成患者因術後再脫臼而需後續手術治療。而股骨頭壞死變形之機率也會隨著手術之複雜度，以及介入治療時病患年齡越大而增加。超過三歲才接受矯正手術所產生之骨壞死機率，據報告甚至高達五成。

      當然，我們更不須去細講年紀更大之患者接受矯正手術後結果，因為各位爸媽們自然可理解預後不甚良好。甚至這一類延遲治療患者，有很大比例會在病患早年接受人工髖節置換手術。由此可知，“介入時間”還是治療進展型髖關節發育不良最重要、最重要、最重要的因素！

      而影響早期介入治療的關鍵，秘訣就在於如何“早期發現”淺在的疾病風險！

請問如何早期發現我的孩子是否患有『進展型髖關節發育不良』風險？

     我相信各位爸爸媽媽可能很想問：「既然『早期發現、早期治療』為治療『進展型髖關節發育不良』最重要的關鍵，怎麼會有家長拖到小孩都已經兩三歲才治療？」

      事實上，延遲治療對於病患爸媽而言，如果警覺性不高，真的很容易發生！『進展型髖關節發育不良』可怕的是在嬰幼兒早期並無任何明顯症狀，而等到父母親可以明顯發現小孩步態異常時，往往已經錯過治療的黃金期。

      我們在此告訴各位爸媽們一些小訣竅，也希望各位爸爸媽媽們可以幫助我們早期發現淺在患有『進展型髖關節發育不良』風險的孩子。

第一，請各位爸媽檢查孩子髖關節活動度：

       正常情況下，嬰幼兒髖關節外展角度應可以對稱地展開至接近90度，如發現髖關節外展角度兩側不對稱或是活動度受限，特別是替小孩換尿布時發現髖關節活動度異常，可能便是疾病的警訊！

第二，請各位爸媽觀察孩子大腿內側是否有不對稱皮膚皺褶：

      對於『進展型髖關節發育不良』患者，由於髖關節脫臼導致兩側腳長度不等，長期下來可能發現患者兩側大腿內側皮膚皺褶不對稱，於患側大腿內側可發現多出長而深之皮膚皺摺。

第三，請各位爸媽量測孩子兩側腳長是否不等：

      當我們嘗試把孩子雙腳彎曲，腳踝與膝蓋併攏，爸媽們可以量測孩子膝蓋高度是否相等，如發現一側明顯低於對側可能暗示著髖關節脫臼導致腳長差異之可能。

其實『超音波篩檢』能幫助你（妳）更早警覺孩童『進展型髖關節發育不良』的威脅！

      除了先前所述進展型髖關節脫臼自我檢測三部曲外，『超音波髖關節篩檢』，更是近幾年幫助早期診斷此類疾病不可或缺的一大利器。

      對於『進展型髖關節發育不良』患者，大部分在剛出生或是嬰幼兒時期，由於髖關節脫位不甚明顯，可能連前述三部曲都難以發現。在此階段嬰兒股骨頭尚未骨化，因此Ｘ光檢查幫助也非常有限。然而透過髖部超音波檢查，我們卻可以清楚發現髖臼與股骨頭相對位置，同時更可以早期偵測出發育過淺的髖臼與不正常排列的髖關節唇結構。

      透過『超音波髖關節篩檢』，彷彿提供醫生一對透視眼，讓我們可以更精確的在新生兒階段，找出更多淺在『進展型髖關節發育不良』患者。而研究也發現，以往醫生透過新生兒髖臼檢查僅能找出約千分之一的異常患者。然而透過超音波檢查，我們更可以早期偵測出高達百分之一的異常病患，如此不但大幅提高早期篩檢率，協助早期介入追蹤治療，更大幅減少此類病患後續需要手術矯正的需要。

     當然，相信各位新手爸媽看完上述『進展型髖關節發育不良』介紹，一定迫不及待想知道自己的小孩是否需要安排髖關節超音波檢查。但考量本疾病整體盛行率並不算高的狀況下，所有的嬰幼兒全面接受髖關節超音波檢查確實並不需要。但為了能早期找出需要治療的淺在風險孩童，本醫院治療團隊建議各位爸媽可以先評估自己的孩子是否具有『進展型髖關節發育不良』的危險因子，相關危險因子包括：

1. 初產婦之女嬰或是多胞胎生產
2. 母親懷孕過程羊水過少
3. 生產過程胎位不正，如坐胎
4. 有明確『進展型髖關節發育不良』家族史
5. 新生兒合併先天異常如“斜頸”、“足內翻或跖內收”

      如果各位爸媽們判斷您的孩子符合上述任一危險因子，建議可以接受『超音波髖關節檢查』以期能早期篩檢出『進展型髖關節發育不良』之風險，如您仍需任何相關資訊，歡迎各位爸媽與我們聯絡與諮詢。

      最後，感謝各位爸媽們撥冗讀完本篇文章。每位孩子都是爸媽心肝寶貝，『進展型髖關節發育不良』雖然會導致孩童長短腳或是步態問題，但如果我們能多分警覺，早點發現，及時介入，其實我們都能阻止後期併發症的發生。

       祝福各位爸媽育兒收穫滿滿、幸福愉快。