一直以來在骨科門診不乏看到小兒麻痺患者因四肢無力,肌肉痠痛而就診。這類病患往往正值壯老年、屬社會中堅份子,因小時候不幸感染小兒麻痺病毒導致下肢偏癱、肌肉萎縮,靠著自身努力克服身體殘疾,找到自我生存模式、自給自足,但卻在邁入中年後,開始出現肌力流失,身體易感覺疲累,彷彿小時候經歷過的『無力感』再度襲來,失眠、肌肉痠痛,甚至嚴重如吞嚥、發語異常亦是不在少數。為什麼會有這些突然的惡化症狀呢?是起因於新疾病的產生,或是小兒麻痺病毒的反撲,我想這部分一直是許多患者甚至是醫療同仁普遍存在的疑問。
回顧台灣小兒麻痺流行病史,民國四、五十年時,小兒麻痺病毒侵襲著整個台灣,有數千孩童因此變成終身肢體殘障。爾後因預防疫苗的普遍施打,至1980年代中期,該疾病始被有效控制,不再產生新的病例。然而這些已感染的患者,縱使捱過發病初期病魔的摧殘,而後期身體的癱瘓,卻在當時民風保守的社會遭受相當多的打壓與歧視,更遑論接受適當的矯正治療。而今,隨著小兒麻痺傳染症已近乎根絕,新感染之病患已不復見,取而代之的是這些早期因感染而癱瘓的患者,他們努力地克服自我殘疾,辛苦的融入社會,但卻漸漸被忽略他們所遭遇的不便,更被忘卻了他們也是悲情的受害者。而當這類病患開始出現『後小兒麻痺併發症』之症狀時,更因為我們的對此病症之不解,而把這類症狀歸咎於老化或是其他身、心理因素所致,而延誤了適當的治療,甚至更加重了患者身體及心理上之負擔。
有鑑於此,適逢筆者大學恩師亦飽受這類病症所苦,因此綜合自身臨床所見所學,利用此篇文章針對『後小兒麻痺併發症』之介紹,來給予讀者盡可能的說明與解答。
何謂『後小兒麻痺併發症』?
顧名思義,此類病症是發生小兒麻痹患者後期產生之症狀。小兒痲痹患者在經歷過病毒感染及肆虐後,雖遺留肌肉痲痹萎縮之後遺症,皆可透過後天的鍛鍊及殘全的神經及肌肉元來代償部分肌力,而達到穩定的步行及運動能力。然而近幾年臨床上卻發現,約有半數病患(20%至85%)在步入壯老年階段後(平均約在小兒麻痹症狀發作35年後)開始出現新的肌肉無力及萎縮症狀。典型的症狀如進展性的肌肉無力(包括新發作之肌群無力及原先受影響之肌群再度惡化),突惡化之肌肉萎縮,疲累及肌肉耐受度降低,關節肌肉疼痛,少部分患者影響到呼吸肌及咽部肌群亦可能出現過度換氣,睡眠呼吸中止,發音異常,吞嚥困難,甚至嚴重如呼吸困難而需呼吸器輔助呼吸。
目前認為有三項重要之因素與『後小兒麻痺併發症』發作顯著相關:
1. 原先因小兒麻痹導致肌肉萎縮之嚴重度越高,發病機率越高。
2. 患者感染小兒麻痹病毒時的年紀越大,症狀越嚴重,發病機率也越高。
3. 感染後雖有肌肉萎縮症狀,但靠後天鍛鍊回復之功能越廣,發病機率越高。
而這些『再發性』之無力症狀,往往會被忽略為老化亦或是其他疾病的產生而不被重視。然而,隨著早先染病之患者漸邁入壯老年,類似的抱怨開始如雨後春筍般產生,也因此吸引了醫學界的注意而掀起廣泛的討論與研究。
造成『後小兒麻痺併發症』的成因為何?為何會在40~50歲後發生?
對於『後小兒麻痺併發症』的成因仍然存在相當多爭議,而目前普遍接受的理論為『運動神經元再分配代償失效』。就小兒麻痹病毒感染而言,這些病毒主要破壞運動神經元造成下游之運動元失去神經支配而萎縮,而未受破壞之健全神經會代償性的再分配至失去神經支配的運動元,維持部分運動元正常運作因而產生代償性肌肉功能回復。然而這些再分配之殘全神經承受著比正常運動神經更多之做功,因此日積月累下開始出現代償失效而失去支配能力,因而導致後續再發性之肌力喪失及萎縮症狀。換句簡單的說法,未受小兒麻痺病毒破壞之神經原先接管了大部分肌肉功能,但當病患邁入狀老年後突然失去的支配能力,因此造成肌肉再次失去神經支配而猶兵敗如山倒般喪失功能,這也是突發性肌無力及肌耐受度降低之主要原因。但為何會有突發性代償失效之情況產生?目前推測可能的因素包括:對殘全運動元過度使用造成之壓力,殘留小兒麻痹病毒持續對神經元破壞,發炎及自體免疫攻擊健全神經元。
『運動元過度使用』,指的是殘全神經運動元長年為因應代償作用而肥厚增生,同時也造成肌肉組成改變,這些微變化使得這群肌肉在耐受度上降低而終至臨界點,因而使得患者在染病多年後又突發性肌力喪失。另外,腦脊隨液偵測出殘留的小兒麻痹病毒以及升高之發炎蛋白質,亦暗示著殘全的神經元持續受到病毒攻擊及承受因發炎產生之免疫反應而破壞,藉此解釋運動神經元再分配代償失效之結果。但確切之成因仍有待更進一步分析及研究。
『後小兒麻痺併發症』如何診斷?
目前診斷此類疾病的標準包括以下四點:
1. 必須有感染小兒麻痹之病史並導致肌肉痲痹之症狀
2. 新發作之症狀必須與小兒麻痹感染後相距15年以上
3. 新發作之漸發性肌力喪失或耐受度下降持續一年以上
4. 必須發除其它相關可能導致肌無力之疾病
當然上述所列標準仍需臨床醫師協助判斷,包括如何排除其他可能導致類似肌無力之症狀如中風等因素,如有任何疑慮請儘速協尋相關專科醫師。
如何面對及治療『後小兒麻痺併發症』導致之症狀?
雖然我們知道可能導致這些續發性症狀的相關成因,但目前醫學界針對此類疾病之治療仍無有效根治之方法,我們大部份僅能針對症狀給予控制並協助病人訓練復健方式。就藥物治療部分,目前仍無証實有效之藥物而靜脈注射免疫球蛋白理論上能改善前述因免疫或發炎作用導致之神經破壞作用,但實際運用上效果並不顯著,仍待更進一步研究與分析。
而面對新發作之肌無力及萎縮症狀,目前認為復健仍是最有效之治療方式。但復健之重點必須因人而異,必須隨著不同個體,隨著不同肌萎縮程度安排不等強度之肌力訓練。或許讀者會覺得納悶,既然已經產生肌無力之症狀為何不時選擇休息而是持續鍛鍊?這主要是因為研究發現持續保有肌力訓練之患者在面對『後小兒麻痺併發症』導致之症狀時能有較輕微之肌無力症狀及保留較好之功能。但肌力鍛鍊之過程務必注意不能過量,過度使用僅存之健全肌群亦可能導致肌無力症狀加重。我們必須記住,小兒麻痹患者相較於健康成人在做同樣日常動作時所需花費之能量本來就比較多,因此復健計劃之安排依聚患者自我體能狀況而定。『工作-休息』計劃是可以參考之復健模式,意指在每次從事會令您感到疲憊之活動六分鐘後,建議可以安排兩分鐘休息來讓疲憊之肌力放鬆,藉此鍛鍊肌力之耐受度。適時尋求復健科醫師及物理治療師協助,奉行『節能卻持續』之肌力訓練活動,搭配上適當之輔具使用,相信可以緩和並減低肌無力症狀導致之不適及生活之不便。
『後小兒麻痺併發症』,雖然以現今醫療然仍有許多尚待克服之難題,但隨著疾病病因之明朗化,相信未來必定能有更有效之治療方式。然而面對這些勇敢克服身體殘疾的小兒麻痹患者,他們其實承受著比其他人更多的苦難,花費了更多之努力來彌補先天之缺失,他們值得我們體諒,更值得我們尊敬。不幸的是當這些患者辛苦地克服殘疾融入社會,也以為自己已戰勝了小兒麻痹所造成之囹圄,卻發現肌萎縮無力之陰影依然如影隨形,這是何等辛苦與難堪。他們需要更多勇氣,也需要你我的支持。希望這篇文章可以幫助讀者對『後小兒麻痺併發症』擁有更多認識,也希望能幫助飽受後小兒麻痹肌無力折磨的患者更進一步瞭解疾病成因與治療方式。如有相關疾病之疑問,可儘早尋求神經科,復建科以及骨科醫師協助。
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